病  例

患儿XX之子，男，出生6天，系G4P3，孕41+3周于2023年6月22日外院顺产出生，出生体重3600g, Apgar 评分1分钟、5分钟、10分钟均为10分，羊水 I 度粪染，量约150ml，脐带长60cm ，无绕颈，胎盘未见异常。生后混合喂养至第四天，出现呕吐，淡黄色物，量较多，无咖啡渣样物，稍腹胀，无发热、血便，无呻吟、抽搐，当地医院予"禁食、留置胃管、胃肠减压、补液、抗感染"等对症支持治疗，胃肠减压引流出较多墨绿色液体，检查提示“高位肠梗阻（消化道畸形）”。

2023年6月28日16:05，患儿因“呕吐2天”急诊转入我院新生儿病区，专科查体：一般情况良好，上腹稍膨隆，全腹软，无肌紧张，肝脾未触及肿大，肠鸣音可。入院后积极完善术前检查及准备。术前复查立位腹平片，诊断：肠旋转不良。

当晚21时，在小儿外科与麻醉科医师的密切配合下，顺利为患儿开展急诊手术——腹腔镜肠旋转不良根治术，手术时间2小时。

术中确诊：先天性肠旋转不良。首先，复位扭转中肠，然后松解Ladds筋膜理直十二指肠，再松解展平肠系膜上动脉根部，最后肠管复位（小肠置于右侧腹，回盲部及升结肠置于左上腹部）。

术后第二天患儿肠道功能恢复良好，顺利开奶，恢复良好。

小儿外科医生说

【诊治难点及要点】：①新生儿科医生要有丰富的诊疗经验，及时识别小儿外科常见疾病，对新生儿高位肠梗阻患儿能尽早明确诊断、制定手术计划；②新生儿手术对麻醉医师有很高的技术要求；③手术中难点在于首先是复位扭转的中肠，新生儿腹腔容积有限，复位过程中有不小难度，容易出现复位不全或过度；其次，需Ladds筋膜松解彻底，十二指肠理顺，肠系膜上动脉根部需充分松解展平。

【疾病简介】：先天性肠旋转不良（ congenital malrotation of intestine ）是一组胚胎发育过程中肠管旋转和固定的解剖异常，指胚胎期肠管在以肠系膜上动脉为轴心的旋转过程中进行的不完全或固定异常，使肠管解剖位置发生变异和肠系膜附着不全，可引起上消化道梗阻和肠扭转、肠坏死等表现，是十二指肠梗阻中的重要类型。

该病发病率约为5000个活产儿中有1例，男性多于女性。55％的肠旋转不良患儿在出生后第一周出现症状，90％在出生后1岁内出现症状，少数病例可延至婴儿或较大儿童。该疾病预后良好。

正常肠管发育、病理及手术简图↓

手术简图↓

德宏州人民医院儿科--小儿外科病区

德宏州人民医院儿科--小儿外科病区于2018年3月成立，开展对于小儿普外、小儿泌尿、新生儿外科、小儿骨科、小儿整形及小儿神经外科疾病的治疗。是省内州市级三级综合医院开设小儿外科的四家医院之一。

队伍建设： 目前儿外科病区有6名医生，先后到复旦大学附属儿科医院、北京儿童医院进修学习，2人已在上海完成三年小儿外科住院医师规范化培训。病区拥有床位25张，专科护士10人，STORZ腹腔镜1台，年手术800余台次。

宗旨：“一切为了孩子”。可做可不做的手术不做；必须做的手术用最小的损伤给孩子最大的治疗效果。

理念：微创、隐痕、无痛，“创伤小、疗效好”。

收治患者年龄界限：新生儿至14周岁之间。成功手术救治最小的患儿为28周双胎早产，出生体重820克。

技术：胸腔镜、腹腔镜、弹性髓内针、克氏针等，实现：“术中无血、术后无痕”。

腔镜技术发展：小儿腔镜技术在省内属应用较早的州市医院，累计完成腔镜手术1500余台次。腔镜手术包含：外腹腔腹股沟斜疝修补术、鞘状突结扎术（鞘膜积液）、阑尾切除术、隐睾下降固定术等常规手术，以及食道闭锁根治术、膈疝修补术、胆总管囊肿根治术、巨结肠根治术、肾盂成形术等复杂手术。

诊疗范围： 

（1）小儿普外科：先天性巨结肠、肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿、先天性胆道闭锁、肠重复畸形、先天性腹股沟疝、急性阑尾炎、腹内疝、肠梗阻、腹部实质脏器损伤（肝、脾、肾、胰腺挫伤）等。

（2）小儿泌尿外科：尿道下裂、先天性肾积水（UPJO）、膀胱输尿管反流(VUR)、重复肾输尿管畸形、隐睾、鞘膜积液、隐匿性阴茎、两性畸形（DSD）等。

（3）新生儿外科：坏死性小肠结肠炎（NEC）、先天性膈疝、食道闭锁、先天性肠旋转不良、环状胰腺、肠闭锁、先天性肥厚性幽门梗阻等。

（4）小儿骨科：发育性髋关节脱位（DDH）、先天性马蹄内翻足、多指／趾、并指／趾、先天性斜颈、羊膜束带畸形、狭窄性腱鞘炎、膝内／外翻、四肢多发骨折（肱骨髁上骨折、肱骨内外髁骨折、孟氏骨折、股骨干骨折、尺桡骨双骨折、胫腓骨骨折等）、脑瘫肢体挛缩畸形、骨髓炎及骨肿瘤等。

（5）儿童肿瘤外科：血管瘤、淋巴管瘤的药物及注射治疗，肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖系肿瘤、各部位畸胎瘤等恶性肿瘤的综合性治疗等。在复旦大学儿科医院外科董岿然教授的长期指导下，使肿瘤患儿长期生存率达省内先进水平。小儿血管瘤采用国际通用及国内指南推荐的口服“普萘洛尔”治疗，目前已治疗百余例，效果良好。

（6）小儿胸外科：漏斗胸、鸡胸、肺隔离症、先天性肺囊腺瘤、食管裂孔疝、膈膨升、纵隔肿瘤等。

（7）小儿头颈整形外科：甲状舌骨囊肿、鳃源性瘘管（耳前瘘管、颈部瘘管、胸壁瘘管等）、耳廓畸形、附耳畸形、唇裂、腭裂，体表包块（表皮样囊肿）、皮肤软组织瘢痕整形（如外伤、烫伤、手术）等。

（8）胎儿外科 MDT：提供胎儿胸部畸形、消化道畸形、泌尿系畸形等的诊断治疗（包含胎儿手术、产时手术等）、产前产后咨询／管理等。

地址及联系方式：

小儿外科病区--2号楼（内科楼）五楼

小儿外科病区：0692-2123023

小儿外科门诊：0692-2122125

小儿外科专科门诊：周一、二、三、四、五（8:00-12:00，14:30-18:00）

小儿外科急诊：全天

图文供稿：小儿外科李自席

编辑：李凌凌

校对：尹兆青

审核：周理存